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神經鞘痏與神經纖維瘤分別起于神經后根的鞘膜或纖維,波及1或2根,生長緩慢,位于脊髓的后側方,癥狀可分為三期:早期為刺激 期,腫瘤壓迫和刺激神經根引起疼痛,例如在胸腰段之神經鞘瘤,開始可表現為肋間神經痛或髂部疼痛,咳嗽致椎管內壓增高,使疼痛加重。
中期為脊髄部分受壓期,腫瘤逐漸增大,產生對該側脊髓的壓迫,脊髄視丘束與錐體束的排列都是下肢者在外,故首先壓迫下肢神經纖維,產生自下而上的感覺減退、麻木及上運動神經元損傷癥狀,此時疼痛減輕。晚期為脊髄有效受壓期,此期腫瘤增大,產生脊髓有效受壓癥狀。
由于該腫瘤起始于神經根,靠近椎間孔,常在椎管內生長至一定程度后(一般長2—8cm,直徑為1—1.5cm),通過椎間孔向椎管外生長,呈“啞鈴”狀。頸段者在頸部側方,胸椎者可至胸腔,腰椎者可至腹膜后形成較大腫瘤。
除臨床神經學檢查外,X線片可見椎間孔擴大,椎弓根間距加寬。脊髄造影可顯示不全或有效梗阻,CT及MRI可提供明確的影像學診斷(圖 49-22-1至圖 49-22-3)。 治療以手術切除為主,對單純椎管內者,可以有效切除,受累神經根不能有效分離者,可隨腫瘤切除。對“啞鈴”形病灶一般先切除椎管內部分, 以解除對脊髄的壓迫,二次手術為胸或腹膜外切除椎管外部分,亦可切除。
圖一
圖二
圖三
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