脊髄縱裂（diastematomyelia)并非是罕見的先天性分開為特征（圖)。間隔可以由纖維組織、 軟骨、骨組織或者上述幾種成分組成，且多伴有背部皮膚異常、脊柱畸形、脊髄或脊膜膨出、脊髄拴系等，出生后脊髄的發育持續受到骨性、纖維性或軟骨性間隔所固定而產生一系列脊髄受損的臨床表現，且臨床神經癥狀隨著年齡逐漸加重。目前, 脊髄縱裂的命名尚不統一，也有學者稱此疾病為雙干脊髄。1992年，Pang等建議放棄這兩種命名而用脊髄分裂時形（split cord malformation)代表整個雙脊髄畸形的范疇。

【發病機制】

脊髄縱裂的發病機制尚不有效淸楚。目前學術界提出內胚層管道與外胚層粘連理論，認為在胚胎3?4周外胚層與內胚層發生粘連形成了附屬的神經管和原腸的管腔，導致了脊索和上方的神經板的裂開，周圍的間質將脊索分成兩部分，形成分裂的脊髄,周圍粘連間充質遷人兩條分裂脊髄中形成骨性、軟骨性和纖維性間隔。

位于分裂的脊索和神經板之間內間充質道，它連接著原腸（起源于內胚層）和皮膚（表面的外胚層），由于這個胚胎學基礎的存在，脊髓縱裂往往伴有皮膚的畸形。Ersahin對74例病理學檢查發現，分隔脊髄的間隔除上述3種組織外，還有胎兒腎臟組織、管狀上皮、淋巴樣組織、皮樣組織、肌肉組織等內、中、外胚層組織，進一步支持該理論。

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