成骨不全是一種因膠原異?；蛉毕菀鸬闹饕憩F在中胚組織的疾病，已證明它可引起骨、皮膚、鞏膜和牙齒的病變。在臨床診斷中通常使用所謂的診斷三聯征，即藍鞏膜、牙齒發育不全、全身骨質疏松，并可引起多發骨折或弓形腿。一般認為屬遺傳性疾病。>>>成骨不全能不能治療？怎么治？

【病因】

以常染色體顯性遺傳為主，但在個別情況下也表現為常染色體隱性遺傳。作為人體細胞外基質的主要成分，膠原蛋白系由許多細小 的原纖維構成，雖可分成多種類型，但均由3個多肽鏈卷曲而形成螺旋結構。每條多肽鏈（又稱α鏈）約含1000個氨基酸殘基。而原膠原的前體稱為前膠原，亦為三股螺旋結構，前膠原經水解去除兩端的附加肽后生成原膠原。

有人將成骨不全病人皮膚的成纖維細胞在體外培養后發現其中I型膠原含量及相對于III型膠原的比例均明顯減少，而I型前膠原合成量也要少于III型前膠原，同時在病人骨骼中發現在正常骨組織不含有III型膠原，因此認為其病因與I型膠原的結構異常有關。近來又有人發現成骨不全病人皮膚成纖維細胞的I型膠原mRNA較少。

【病理改變】

成骨不全病人均有不同程度的骨質疏松，易導致四肢長骨及脊柱的多發性骨折及畸形。骨基質內膠原纖維成熟障礙，排列紊亂，難以鈣化成骨，骨小梁纖細、稀疏，代之以大量纖維結締組織，骨折處骨痂呈纖維性和軟骨性，難以骨化。》》》成骨不全患者在生活中是不是要多吃含鈣高的食物？

【分類】

關于成骨不全目前有很多分類方法，一般分成先天型及遲發型。Sillence于1979年將其分為四種類型，在此基礎上一些作者又相繼作了不同的修改和補充。在Falvo等建議的分類法中，Tarda I型有長骨弓形，而Tarda II型沒有且病情較輕。出生時兩型均可發生骨折，但在Tarda II型中極為罕見。

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