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在兒童早期的腦垂體功能低下癥患者,為身材矮小,稱垂體性侏儒癥。》》》侏儒癥能不能預防?怎么預防?
【病因和病理】由于先天性垂體前葉發育不良,或外在性病變壓迫垂體使之萎縮而引起。也有少數為特發性嗜酸細胞不全所致。主要的改變為骨骺板恒存及骨骺停止生長,骨骺板的主要改變為干骺端與板骨板之間形成一薄的致密骨層,封閉了干骺端的骨髓腔。
【臨床表現】發病始于嬰兒和小兒時期,男女發病率相等,為小兒型的骨骼結構,身材矮小,即頭顱較其他部分比例相對增大,上身長于下身,手足細小,毛發少而軟,肌肉不發達,智力正?;虿?。于青春期不出現第二性征,無陰毛及腋毛。成年后仍似兒童。
【X線表現】全身骨骼發育較小,與年齡不符,骨齡落后。骨骼小,但不變形,骨骺閉合晚,有的終身不閉合。蝶鞍骨質疏松,有時因垂體壓縮而不存在。顱縫不閉。出齒晚,不整齊。
【診斷和鑒別診斷】本病診斷要點是身體矮小,但四肢與軀干仍成比例。智力一般正常,無第二特征。骨骼小但不變形,出現晚,骨骺線不聯合。應注意與軟骨發育不全性侏儒、呆小癥及黏多糖病相鑒別。
【治療】
1.促進生長可用生長激素或同化類固醇促進生長;有其他內分泌功能減退者,補充相應的激素。侏儒癥能治療好嗎?
2.病因治療繼發于腫瘤、囊腫或結核的病人,應針對病因施行外科治療。
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