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垂體前葉嗜酸性粒細胞腫瘤或增生,分泌過量的生長激素,出現垂體功能亢進。在兒童時期發病者,即過度的生長,為巨人癥。在成人骨骺閉合后發病者,發展為肢端肥大癥。約有半數以上巨人癥病兒成年后仍在過量生長激素的作用下可再發展為肢端肥大癥。》》》以前沒有聽說過這種病,想了解更多,咨詢專家
【病因和病理】成人后在過量生長激素的作用下,全身骨骼及軟組織皆增生、肥大、皮膚變厚。骨的改變因骨膜生骨和某些部位的軟骨內生骨造成皮質異常增厚,這種變化在下頜骨、額部、手足趾骨更明顯。皮膚、內臟也肥大。
【臨床表現】肢端肥大癥多見于30歲左右,男女發病率無明顯差異。病人前額及下頜均突出,脊柱后彎,手足肥大。全身軟組織 增厚,皮膚粗糙??诖皆龊?、舌、鼻、耳增大。聲帶肥厚,聲音變粗,常有頭痛、頭暈、無力,有時多飲多尿,偶有顱內壓迫癥狀。》》》您是不是也出現了這種情況,趕快點擊咨詢專家看看自己是否也患上了肢端肥大癥。
【X線表現】X線片上見軟組織改變為皮膚增厚,而皮下組織變薄。顱面骨的改變為有的病例蝶鞍因壓迫而擴大,顱蓋骨增厚,額骨和頂骨的厚度可達&111,枕骨外粗隆肥大,板障間隙變窄,進而消失。內板增生,額骨為著,乳突擴大,氣化增加,下頒骨變長且增寬,下頜角變鈍。脊柱常無改變,有時可見楔形變及駝背畸形。四肢的長骨變粗,骨小梁粗糙,以指骨、掌骨為顯著,骨端可出現囊樣透亮區,以股骨粗隆間及腕骨為常見。末節指(趾)骨之基底呈方形,骨干相對變細。關節由于軟骨增生,關節間隙增寬。
【診斷和鑒別診斷】根據本病的臨床特點及X線表現,較易確診,應注意與大骨節病和氟骨癥等相鑒別。
【實驗室檢查】較重要的兩項指標是血清生長激素(GH)水平和胰島素樣生長因子-1(IGF-1)水平的測定。肢端肥大病情是否得到控制或治好,不僅要看空腹或隨機GH水平,而且要用葡萄糖負荷后血清水平是否被抑制到正常來判斷。方法為:血糖峰值超過空腹的50%,如果GH谷值《1. 0μg/l,判斷為抑制。
【治療】主要是治療垂體腫瘤和內分泌紊亂,選用手術、放射及激素療法。與治療巨人癥基本相同。
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