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滑膜肉瘤是一種常見的起源于滑膜的軟組織肉瘤,由Knox較早命名。90%滑膜肉瘤有X和18號染色體相互易位,由此產生X染色體的SSX基因重排,這是滑膜肉瘤發生的遺傳學證據。》》》滑膜肉瘤是良性的還是惡性的腫瘤?
滑膜肉瘤多發生在關節周圍。以髖關節周圍較常見。很少發生在關節內,有絨毛結節性滑膜炎惡變為滑膜肉瘤的報道。本病也可以發生在無滑膜部位,如肌肉、前腹壁、腹膜后、頭頸部等。多見于15—40歲,男性發病率高于女性,但任何年齡均有發病。
【病理改變】
大體見腫瘤在手足肢端時呈低度惡性表現,與周圍組織粘連不緊密。雖然起源于滑膜但是多不與關節相通,腫瘤質地柔軟,中央多無囊性變,可分泌出黏液。在肢體近端深層的腫瘤惡性度高,腫瘤假包膜包裹,周圍組織水腫, 反應區明顯。中央多有液性區域等囊性變表現。切面為質地柔軟白色肉樣組織,分泌并形成大量膠凍狀黏液。鏡下見手足部小腫瘤在淡染的黏液基質中含有大量滑膜細胞,細胞呈線性排列??梢娪袩o細胞裂隙,就像是被縱切的毛細血管,表面襯以腫瘤細胞。免疫組化染色S100(+)。
同時還含有梭形細胞組成的纖維細胞樣成分,可見核分裂象,呈纖維肉瘤樣的人字形排列,細胞與基質有同樣比例,在嗜伊紅染色中有清楚纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣產生膠原。肢體近端巨大腫瘤鏡下多為多形性高惡性滑膜細胞,有許多絲狀分裂,腺型表現很少,裂隙很多,成纖維細胞常見。免疫組化特染有助于與纖維肉瘤、未分化肉瘤等鑒別。
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