神經肉瘤亦稱惡性神經鞘瘤，來源于周圍神經鞘，由惡性神經母細胞組成。多由神經纖維瘤或神經鞘瘤惡變而來，由于其共同來源與特點，故傾向于統稱惡性周圍神經鞘膜瘤。如果原有神經纖維瘤或纖維瘤病，當發現腫瘤生長速度加快就有出現惡性變可能。》》》如何防止神經肉瘤發生惡變？

【病理改變】

1.大體所見

大體標本大小不等，直徑可在1——36cm，多數大于5cm，腫瘤為結節樣、分葉狀或不規則狀，質地韌，切面呈灰紅色，灰白色，也可呈較軟的魚肉或黏液膠凍狀。常有假包膜。腫瘤累及神經干時，受累神經干增粗或呈香腸樣改變。來源于神經干的神經肉瘤會浸潤神經并包裹生長，多呈梭形，神經干也可見瘤結節。腫瘤包膜不完整但是很少侵入神經鞘內直接影響神經功能，只造成神經壓迫。惡變可見短期明顯增大的腫瘤結節。

2.鏡下所見

呈纖維結締組織并有高細胞基質比，有很多有絲分裂像表示高度惡性變，細胞核扭曲，核仁少見。G1病變較G2少，很少見波浪狀纖維，沒有Verocay小體，可見柵欄樣細胞排列或旋渦狀。根據組織學不同表現，可分為梭形細胞型、上皮樣型、腺型、黑色素型和異質化生型5種亞型。免疫組化染色S100為陽性表達，也可以有CD34陽性反應。

【臨床表現】

惡性神經鞘瘤好發年齡20——50歲，平均30歲左右。男女無性別差異。對于〉3cm的考慮神經來源的微痛性腫瘤均有惡性可能，正確認識其特點是從眾多良性病變中發現惡性腫瘤的關鍵。惡性腫瘤生長速度快，有脹痛不適感，壓迫神經會出現相應神經損傷表現?？汕址腹趋?、骨浸潤。

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神經肉瘤可形成周圍組織浸潤使邊界不清，多發生在大神經干的近側，與神經關系密切，以坐骨神經較多見。腫瘤來自小神經時與神經關系不清，來自大神經時，早期很難與其他惡性軟組織肉瘤鑒別。該腫瘤惡性度高低不一，病程長短不一。高度惡性的肉瘤可出現局部皮膚溫度高，甚至紅腫、破潰、出血等。來源于神經纖維瘤病的惡變時，可見病變部分部位突然增大而非整個腫瘤。

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