神經纖維瘤病分1型（NF1）和2型 (NF2）。其中NF1多見于外周神經的纖維瘤，又稱為Von Recklinghausen病。是由J.H.Wishart在1822年首先提出的，多為大腦、顱神經、脊髓的腫瘤，較常見的是雙側聽神經瘤。換而言之，NF2是一種以聽神經良性腫瘤為特征，或以惡性中樞神經系統腫瘤的發展為特征的疾病。本節主要介紹NF1，即1型神經纖維瘤病。>>>>文章內容看不懂？沒關系，咨詢專家……

【臨床表現】

依據多發的神經纖維瘤病的分布特點可分為外周型、中樞型和內臟型。外周型的特點是多發性神經纖維瘤病出現在周圍神經和皮膚的神經末梢，伴有皮膚牛奶咖啡斑。若是侵犯神經干，常表現為叢狀型病變，也可見有典型的神經鞘瘤結構，合并神經纖維瘤。神經纖維瘤中可見肉瘤變，國外文獻中統計的發生率為4.6%，出現在成年的病例中，很可能與病程，腫瘤的數量有關。中樞型的特點是兩側聽神經的 神經鞘瘤、顱神經和脊神經的多發性神經鞘瘤和神經纖維瘤以及腦和脊髓的膠質瘤。文獻中曾有報道脊髓髓內或是腦內的神經鞘瘤。

內臟型的特點是侵犯內臟和自主神經的神經源性腫瘤，可以合并有神經嵴來源的其他腫瘤，如外周型神經母細胞瘤、腎上腺神經節細胞神經瘤以及嗜鉻細胞瘤。多發性神經纖維瘤病常合并多發性腦膜瘤，此類腦膜瘤多是纖維型。有時合并膠質瘤，此類膠質瘤有視神經、第三腦室旁的毛細胞型星形細胞瘤。此外，還可合并有嗜鉻細胞瘤、外周型神經母細胞瘤、神經節細胞神經瘤和副神經節瘤。

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【影像學檢查】

除非單發結節壓迫骨形成壓跡以外，X線片對腫瘤本身無陽性發現。對于肢體或軀干受累的病變組織應行MRI檢查以明確病變范圍，有利于確定手術計劃。MRI的神經重建成像技術對于與神經關系密切，特別是與脊神經根關系密切的腫瘤有良好顯像。而對于神經纖維瘤病形成的廣泛軟組織浸潤，MRI也有助于確定腫瘤范圍及深度，為確定是否能手術切除提供良好有效依據。

【治療】

手術是先進選擇，非手術治療無效。與神經鞘瘤不同，由于邊界不清楚很多時候并不能做到完整的包膜外切除。對于沒有明顯界限的神經纖維瘤病，完整切除更加困難，有時因為功能問題，廣泛皮膚皮下組織，甚至深部組織浸潤，增粗增大的神經為了功能考慮等原因均不能實現完整切除。在患者一生中，特別是神經纖維瘤病有10%惡變可能，因此手術切除不僅僅是因為美容與功能。

【隨訪與預后】

腫瘤的復發多數是因為不能完整切除造成的。因此對于沒有完整切除的腫瘤至少應該每年隨訪，如果逐漸增大應考慮再手術，但是再手術難度大，神經功能損傷可能性會明顯增加。

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