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神經纖維瘤是常見的良性纖維性腫瘤,可來源于皮膚、深部軟組織、神經組織及骨。可以單發也可多發。鄰近骨等硬組織可以壓迫相應結構形成壓跡。并可以導致繼發骨骼畸形如脊柱側彎、先天性脛腓骨假關節形成及肢體肥大癥等。多發者稱神經纖維瘤病,皮膚有大量色素咖啡斑和皮膚結節。病變范圍內神經粗大、紆曲,周圍脂肪纖維等組織增生肥大明顯。無論是哪種表現,腫瘤或腫瘤樣病變均生長緩慢,對于后者外觀的影響更大,由于過度增生,會出現受累部位的功能障礙。》》》患上神經纖維瘤怎么辦?能不能治療?
【病理改變】
1.大體所見
神經纖維瘤并不是都與大神經干相連,亦可起源于很小的無髓鞘神經纖維。單發的神經纖維瘤有完整包膜,周圍無反應區。對于纖維瘤病則無明顯包膜,正常組織與病變組織的區別僅在于組織形態差異。神經纖維可穿過單發的神經纖維瘤。腫瘤大多為3期病變,瘤內退變形成囊腔,常含有黃色液體。
2.鏡下所見
典型的表現為疏松的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質,呈起伏的波浪狀,有規律性,有吞噬細胞,含有脂質及含鐵血黃素;亦有Verocay小體,并伴有血管增生粗大、神經增生肥大、脂肪及纖維結節等,稱混合性神經纖維瘤病。組化染色示S100陽性表達,CD34陽性反應可與神經鞘瘤鑒別。
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