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(一)先天性與兒童型纖維肉瘤
先天性與兒童型纖維肉瘤是發生在新生兒的常見腫瘤,腫瘤與成年患者特點不同,腫瘤的組織行為亦不同。常在出生后數月內出現,生長迅速,較大可以達20cm。發病年齡在新生兒至4歲內,男性多于女性。多發部位為四肢,其次為頭頸部與軀干。》》》有沒有什么方法可以預防兒童型纖維肉瘤?
巨大腫瘤邊界不清,明顯大于正常肢體。腫瘤剖面呈灰紅色或灰白色,巨大腫瘤中央壞死可見出血壞死灶。鏡下見為小梭形細胞,基質以網狀纖維為主。雖然新生兒纖維肉瘤生長迅速,富于細胞成分,但可在局部達到廣泛切除后治好。巨大肢體腫瘤宜采用截肢術。積極治療預后良好,5年生存率可達80%。
(二)隆凸型皮膚纖維肉瘤
【病理改變】
病理表現多無包膜,質地柔韌,切面呈灰白色,壞死出血少見。鏡下見腫瘤由梭形幻胞構成,長短、粗細不一,呈旋渦狀排列,極少浸潤至肌層,瘤組織內血管豐富,部分區域甚至類似血管瘤表現。免疫組化Vimentine陽性。
【臨床表現】
隆凸型皮膚纖維肉瘤屬于結締組織性腫瘤,表現為浸潤生長方式,易于局部復發,很少遠處轉移。臨床上因易于復發,視為典型低度惡性肉瘤。多發生在中年人,男性較多,多見于軀干及四肢近端。早期為結節狀或乳頭狀皮膚隆起,微痛,與皮膚粘連,基底活動,表面皮膚變薄、光滑、發紅或呈紫藍色。腫瘤生長緩慢,病史多為數年、十幾年,可突然迅速增大,表面皮膚潰瘍形成,繼發感染,有時可形成數個結節狀融合生長。MRI可見巨大的軟組織腫塊。
【治療】
主要采用手術切除。局部有效切除是降低復發率的關鍵。腫瘤切除應達到深筋膜下或肌層下,腫瘤破潰并發感染時應先控制感染,手術后病理檢查確定腫瘤切除邊界是否足夠十分重要,對于陽性邊界的部位均應再次手術擴大切除。放化療效果不確定。對于這類低度惡性肉瘤一般不主張進行放、化療。》》》手術治療是不是目前治療兒童型纖維肉瘤較好的方法?
【預后與隨訪】
該腫瘤屬于低度惡性腫瘤,手術切除不有效易于局部復發,5年生存率可以達到85%以上,反復復發病例可以轉變為惡性纖維組織細胞瘤或纖維肉瘤,使惡性度升級,應引起充分重視。
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