纖維肉瘤是結締組織腫瘤中少見類型，可發生于任何年齡和任何部位，約60%發生在下肢。兒童期相對較高，可占到兒童惡性軟組織腫瘤第4位。由于診斷手段的進步，將產生膠原纖維的腫瘤診斷為惡性纖維組織細胞瘤和惡性神經鞘瘤，因此，特別是在成年人中纖維肉瘤在軟組織腫瘤中的比例明顯下降。》》》兒童患上纖維肉瘤的原因是什么？

【病理改變】

腫瘤外觀呈灰白或黃紅色，質地柔韌，呈圓形或分葉狀腫塊，常有包膜，體積巨大腫瘤與周圍纖維組織界限不清；鏡下見梭形纖維細胞，胞質少，胞膜界限不清，膠原纖維數量多少是細胞分化程度的重要標志。可分為分化良好與分化不良兩型。形態較均一，呈束狀排列。間質為膠原纖維和網狀纖維，可見核分裂象，多數為低度惡性。

【臨床表現】

成人纖維肉瘤多為30——55歲發病，女性略多于男性。全身各部位均可發病，在肢體近側多于遠側，但以股部及膝關節周圍多見, 大部分發生在股部和上臂深層軟組織，其次為軀干和肢端，亦可見于頭頸部。腫瘤生長緩慢，因此，就診患者腫瘤巨大，并出現如疼痛、腫脹等表現，表淺腫瘤會出現皮膚破潰形成潰瘍，出現巨大團塊狀腫物。腫瘤侵犯深層，常鄰近神經血管并沿神經血管浸潤，腫瘤多呈分葉狀。由周圍肌肉、纖維組織、筋膜、腱膜等包裹，鄰近骨骼時X線片可有皮質增厚，巨大腫瘤中央可見鈣化與骨化灶和壞死灶。

【治療】

治療以廣泛整塊切除為主，由于多數惡性度低，因此，足夠外科邊界的廣泛切除可以達到治好目的，切除中注意腫瘤涉及的神經血管，特別是肢體上的沿血管走行的腫瘤應有更大范圍的軸向范圍，對于復發病例多選擇截肢，術后放化療效果不確定。對于分化不良的病例可試行化療。當腫瘤較小時易于當做良性腫瘤而行局部切除。病理診斷后應做擴大范圍的廣泛切除。》》》手術治療纖維肉瘤后還會不會再復發？

【預后與隨訪】

纖維肉瘤治好率高，以手術十化療為主的規范治療后五年生存率可達70%以上。纖維肉瘤復發很大程度上與手術是否能夠完整切除有關。復發多為邊界認識不足，切除范圍不夠導致。纖維肉瘤亦可遠處轉移，一般在診斷后1年左右，肺轉移多見，其次為骨轉移，多數沒有淋巴結轉移。手術后建議化療以利于控制局部復發與遠處轉移，術后3年內至少每半年應該隨訪1次以及時發現復發或轉移。

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