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在四肢腫瘤中軟組織腫瘤的發生率遠高于骨腫瘤,以脂肪瘤、血管瘤等良性腫瘤為多。惡性腫瘤以脂肪肉瘤、滑膜肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤等較為常見。本章主要介紹軟組織肉瘤的基本概念及分期、檢查、常見的軟組織腫瘤及治療等內容。》》》得了軟組織腫瘤怎么辦?能不能治療?
軟組織腫瘤來源于中胚層的間葉組織,間葉組織廣泛存在于全身各個部位,常見的間葉組織包括纖維組織、脂肪組織、肌組織、滑膜組織、脈管組織等。習慣上將外胚層發生的神經系統腫瘤也稱為軟組織腫瘤,常見的有神經纖維瘤、神經纖維 瘤病、神經鞘瘤及惡性神經鞘瘤等。
此類組織來源的惡性腫瘤統稱為肉瘤,與內、外胚層黏膜上皮來源的惡性腫瘤——癌相鑒別。但是有些腫瘤來源不清或兼具有癌與肉瘤的特點,如癌肉瘤等,常見于肺部及消化系統。
【發病特點】
軟組織腫瘤可以發生在任何年齡段,全身含有結締組織的各個部位均可以發生,多涉及肢體及軀干。良性腫瘤發生率遠遠大于惡性腫瘤,體表良性腫瘤如脂肪瘤、纖維瘤是較常見的良性腫瘤。》》》發生軟組織腫瘤時會有些什么癥狀?
在正常人群中的發病率可達0.3%。軟組織肉瘤(STS)占成人所有惡性腫瘤僅1%左右,占所有惡性腫瘤死亡率2%左右。STS類型繁多,目前已分類組織類型的達50種以上,Hogendoorn報道惡纖組占28%,脂肪肉瘤占15%,平滑肌肉瘤占11%,滑膜肉瘤占10%。
在一組270例的病例分析分類中惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤及滑膜肉瘤較常見。STS肢體發病率在50%-60%,其中2/3位于下肢。除肢體外其次為腹膜后(19%),胸腹壁(15%)及頭頸部(6%)。根據另一文獻報道,在490例成人STS中惡性纖維組織細胞瘤占45%,平滑肌肉瘤占15%,脂肪肉瘤占 11%,滑膜肉瘤占8%。
【病因】
包括接觸電離輻射、聚氯乙烯、氯酚,慢性淋巴水腫,神經纖維瘤病,家族性腸息肉病等是公認的病因。在遺傳學方面,腫瘤基因擴增,腫瘤抑制基因突變,染色體易位等均會增加STS的發病可能。放射治療導致肉瘤發病的可能性是存在的,但是多少量會導致肉瘤,哪些組織易于發生肉瘤還沒有確切的結論。
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