在發現并決定單發病灶手術前一定要全身檢查確定是否存在其他部位的多發病灶。一般根據病史、癥狀及影像可以做出明確診斷不需要活檢。手術目的為矯正畸形、預防病理骨折發生、切除或刮除有癥狀的病灶。上肢病灶一般多不需要手術治療，而下肢出現畸形及病理骨折可能均增大，因此多需要采取手術治療。對于含血量多，血管豐富的病變術前應詳細做好計劃，盡量縮短手術時間，迅速清除病灶有利于減少出血量。》》》手術前一般需要做哪些檢查？

在1973年Funk和Well指出，對于兒童嚴重的股骨近端畸形，反復截骨矯形及植骨均不能很好恢復功能的情況下應該采取轉子區完整切除的方法。長骨病變范圍廣泛，手術需要植骨量大，可選擇肋骨植骨，取間隔兩個肋骨，修剪成長條后植入。切除肋骨注意保護肋骨骨床，術后可以見到不有效的新形成的肋骨，對胸廓動度影響較小。所有取肋骨患者均未出現殘留取骨區疼痛及胸廓畸形。

某醫院自20世紀90年代開始，應用粗隆區斜行截骨與長骨縱行截骨病灶清除及取肋骨植骨方法結合有限螺釘固定，治療嚴重畸形及病灶范圍廣泛的多發患者取得較好效果，手術注重力線的恢復及病灶刮除后將截骨兩半重疊以減少植骨量后有限螺釘固定術，術后行髖“人”字石膏固定。

某醫院2004年報道38例的臨床特點及治療體會，38例中兒童10例，青年人28例。其中疼痛25例，病理骨折12例，發生畸形及功能障礙者17例；單骨病變33例，多骨病變5例，大粗隆部病變14例，骨干全長病變股骨10例，脛骨8例，肱骨3例，尺橈骨4例，其他短骨6例；采用粗隆部截骨，矯正髖內翻植碎髂骨共9例，隨訪2——7年，均骨性愈合，畸形糾正良好。長骨干病變，長形帶肌蒂或骨膜骨瓣截骨，清除病灶，嵌插截骨,植自體肋骨細條，治療股骨5例，脛骨4例，隨診2——5年均愈合；結論認為FD發展緩慢，對多發病例，可逐個治療，自體肋骨適于長骨干植骨，可達病灶治好。粗隆區病變存在出線髖內翻的趨勢時，可以采用腓骨釘植骨技術，曾利用生物重建方法增加股骨距區域強度，避免髖內翻畸形，是簡單有效的方法。

對于長骨干弓形畸形明顯或伴有反復發生病理骨折導致嚴重畸形患者也可以采用髓內針固定，既可以減少植骨量，也有利于糾正畸形和維持力線。

【預后與隨訪】

骨的纖維結構不良屬于基因突變性疾病，且發病部位在發現骨病變后還會增大并出現其他部位病變。隨訪中的復發病例多數是因為沒有有效刮除的病灶發展而致，并非是病灶的真正復發，應該手術后每3個月復查X線片，了解病灶植骨的骨再生修復情況以指導病人的功能鍛煉及康復。

本病文獻報道有0.4%-4%的惡變率，惡變與接受放射治療關系密切。在一組83例惡變病例報道中，41例單發病灶，31例為多發病灶。多見骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維肉瘤。因此對于活躍病灶應該積極手術刮除并嚴密隨訪不少于5年。

溫馨提醒：云南中德骨科醫院是云南省全力專業的三級骨科?？漆t院，醫院擁有大批經驗豐富的骨科專家，并且為了患者方便咨詢，現已開通網上就醫渠道，如果你想了解更多關于骨纖維結構不良的相關事宜可以直接撥打云南中德骨科醫院的免費咨詢熱線：0871-65311120，也可以咨詢在線醫生，患者在家中就可以進行疾病的咨詢、預約就診（免費），預約來院不需要再排隊掛號，方便就診。