骨性纖維結構不良也稱為長骨骨化性纖維瘤或Campanacci病。較早在1921年由Frangenheim首次報道，并稱為先天性纖維性骨炎。此后，Montgmery和Kempson等均有少量病例報道。許多人認為是發生在兒童期的疾病，重要累及脛腓骨及下頜骨，并認為先天性脛骨假關節是該病變的一種表現形式，但并未得到公認。Campanacci和Laus報道了35例腔腓骨受累病人，由于其病理改變及影像特征更具有纖維性病變可能，因此建議用骨性纖維性結構不良來替代骨化性纖維瘤的命名。>>>患上骨性纖維結構不良怎么辦？能不能治療？

【病理改變】

在纖維基質中見編織骨骨小梁結構，周圍有骨母細胞包繞，病變范圍內再現的骨小梁比纖維結構不良更具有定向性，但兩者組織學上很難鑒別，應該參考病變部位及影像特點才能做出病理診斷。

【臨床表現】

主要累及脛腓骨，是一種良性、溶骨性累及脛骨皮質，有時也可以累及腓骨。發病年齡一般在15歲以下。開始病變累及皮質，生長緩慢，沿骨干長軸生長。許多病人出現腫脹，輕度脹痛。多單側發病，可同時累及同側脛腓骨，可同時并存有先天性脛骨假關節。骨干的皮質膨脹生長。出現小腿前弓畸形，常可捫及微痛性包塊?？梢猿霈F病理骨折。

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