目前尚無有效治療方法。>>>患上成骨不全都有些什么表現？如何發現？

1.非手術治療

主要藥物包括氟化物、維生素D、降鈣素和性激素等，但效果均不肯定。對于骨折病人，可行夾板、石膏、支具等固定，固定期間應加強功能鍛煉以增加肌力并促進骨折愈合。

2.手術治療

骨科手術多用于Tarda I型骨發育不良，其長骨弓形畸形的進行性加重會引起患兒活動能力持續下降，使他們由行走變成僅能坐立，由可用支具變成無法使用支具。雖然愈合的長骨不如原來堅固，但截骨或骨折的愈合常相當滿意。截骨和骨折后偶爾會見到過度增生的骨痂。

由于脆弱殘疾的骨、關節畸形及骨折常可阻礙患兒行走，Gerber等介紹了一種綜合康復方案，使用長腿支具高水平的肢體功能活動，使患兒骨折的發生率低至可接受的平。Papagelopouios和Morrey報道對關節嚴重對線不良的成骨不全病人行全髖（5例）和全膝置換（3例）獲得了滿意療效。》》》在手術治療期間，有什么需要特別注意的？

(1)多段截骨、重新對線-光滑髓內針固定術: 骨發育不良畸形較成功的手術治療方法建立在Sofield的工作基礎之上，他對長骨采用多段截骨后將斷端重新對線并以髓內針固定。這一術式及其改良方法現仍廣泛應用于新鮮骨折的治療以及弓形腿的矯正，也可對易發生反復骨折的兒童進行預防性治療，保障患兒參加更多的活動，光滑髓內針穿越骨骺不影響骨生長，因為下肢骨是較常見的手術治療部位，所以骨生長幾乎均在針端以外，常在遠端。

在髓內針遠端擴展生長的骨易成角、髓內針本身也易穿出，因而在髓內針端易發生骨畸形和骨折。Filey和Albright主張使用加長髓內針穿過骨骺中心放置，以推遲髓內針相對越來越短的問題。

(2)截骨-望遠鏡針式髓內針固定：這種手術使用的內固定裝置具有空心筒或套管，其中可套人一根堅固的望遠鏡式棒。在股骨，髓內針遠端可嵌于股骨遠端骨骺緊靠膝關節的遠端部位，髓內針近端嵌于股骨頸與大轉子相連接的上部。在脛骨，髓內釘兩端均在與關節相鄰的骨骺內。

(3)截骨-Russell-Taylor髓內針固定：在大齡兒童中，干擾骨骺不會對生長造成嚴重影響，可使用一種較細的近端或遠端帶鎖或不帶鎖的髓內針。Russell-Taylor針的直徑為8mm，術中將導針以閉合方式向近端穿至成角處，在導針受阻處經小切口截骨，然后以閉合方式插入髓內針并鎖住其兩端。髓內針應盡量穿向遠端，防止針遠端骨折。

【術后處理】

股骨手術后行髖“人”字石膏固 定、脛骨手術則以長腿石膏固定，直至骨愈合。

隨著交鎖髓內釘的普及，對于青少年病人，骨骺已開始愈合者，施行上述矯正手術后也可采用交鎖髓內釘內固定以糾正長骨畸形，術后很少發生骨不連。

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