男性多于女性，發病率為2:1，5-10歲為發病高峰，臨床表現為疼痛、腫脹。較常累及的是顱骨，其次是長管狀骨（股骨、脛骨扁骨（肩胛骨、肋骨、下頜骨）以及脊柱，手足等短管狀骨少見病變侵犯。長管狀骨骨干較易受累，病損多位于髓內。病變部位與發病年齡有關，20歲以上多見扁平骨受累，20歲以下多見長管狀骨侵犯。發生在脊柱時較多見于頸椎，其次為胸椎及腰椎。由于椎體的溶骨性破壞，造成病理骨折，壓迫脊髓導致繼發截癱，是嚴重并發癥。承重骨由于強度下降導致病理骨折，骨折可自行愈合。》》》這種病是怎么發生的？以前都沒有聽說過

【輔助檢查】

表現為長管狀骨的溶骨性及扁骨的穿鑿樣骨破壞，因為病理骨折導致骨膜反應有時難于與惡性腫瘤鑒別。在顱骨上表現為多形狀骨破壞，稱為地圖顱，為典型影像特征。骨盆的缺損邊界多模糊。發生在長骨，則多位于股干、干骺 端的髓腔中段。

病損可以造成骨內、骨膜的反應。扁骨病變無骨膜反應，在脊柱常表現為明顯的扁平椎，早期僅見溶骨性表現但常迅速出現全椎體有效塌陷，呈明顯壓縮骨折，因椎弓根多正常，故椎體向后方突出者較少見。全血細胞計數及嗜酸性細胞計數有時可增高，血沉增快。除骨病變外，由于可有骨外臟器損害，因此應體檢除外其他病變。

【診斷與鑒別診斷】

影像學診斷單發病人需要與慢性骨髓炎、結核、骨惡性腫瘤鑒別；多發需與尤因肉瘤、骨髓瘤、轉移瘤鑒別。很多情況需要活檢才能明確診斷。確診需要做的檢查有哪些？咨詢專家了解……

【治療】

本病單發病灶侵犯椎體及骨干時有自愈傾向。明顯的壓縮骨折可愈合在原位，甚至高度可得以部分恢復。故多以非手術治療為主。 對于較小病灶，可用潑尼松向病灶內緩慢注射，包括已經確診的、復發的和繼發病灶，注射療法均有效。每次注射125-250mg。需連續注射1——3次，一般6-12個月病變停止并骨化修復。

當影像診斷有疑問時，診斷性活檢和同時行病灶刮除有效。病灶刮除后需要植骨，極少復發，對于非功能部位的骨侵犯可行骨病變段截除，如肋骨、腓骨等。對于脊柱椎體手術不易切除的部位可行放射治療或術后輔助放射治療，劑量20-30Gy。

對于多發病灶不宜手術及放療者建議行化療，潑尼松龍+長春新堿為傳統一線用藥，結合足葉乙苷應用有明顯療效，足葉乙苷已經成為多發嗜伊紅肉芽腫病人一線化療用藥。也有應用二膦酸鹽，如帕米碟酸二鈉治療以緩解骨痛及抑制骨溶解成功的報道。

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